MDS関連の病型

RCC

MDSは造血幹細胞のクローン性異常により無効造血を来す疾患で、AMLに進行するリスクを有する。
-7は予後不良、+8は予後良好である。
ヨーロッパ小児MDS研究グループ (EWOG)の分類はWHO分類第4版においても採用されている。

  1. MDS/MPD; 骨髄異形成症候群/骨髄増殖性疾患

    芽球増加を伴うMDSはAMLに近い病像を呈する。

    1. JMML; 若年性骨髄単球性白血病 (JMML)
    2. CMML; 慢性骨髄単球性白血病 (CMML)
    3. Ph(-)CML; BCR-ABL陰性慢性骨髄性白血病
  2. Down症候群関連疾患

    1. TAM; 一過性骨髄増殖性疾患
    2. Down症候群関連骨髄性白血病
  3. MDS; 骨髄異形成症候群

    芽球増加を伴わないMDSは無効造血による血球減少が主体となりAAとの鑑別を要す。

    1. RCC; Refractory cytopenia of childhood  (Blast PB<2%, BM<5%)
    2. RAEB; Refractory anemia with excess blasts  (Blast PB 2-19%, BM 5-19%)
    3. RAEB-T; RAEB in transformation  (Blast PB and BM 20-29%)